Neues vom Cystinurie-Projekt

wie Sie vielleicht schon erfahren haben, ist der Rassezuchtverein der Kromfohrländer e.V. (RZV) bestrebt, einen Gentest für Cystinurie entwickeln zu lassen. Wir wollen damit die Krankheitsrisiken in der Rasse minimieren und die Züchter in ihrer Zuchtplanung unterstützen. Dabei arbeiten wir mit Prof. Leeb, der uns maßgeblich bei der Entwicklung des in unserer Zuchtlenkung eingesetzten HFH-Tests unterstützt hat, und Prof. Giger, einem ausgewiesenen Experten in der Cystinurieforschung, zusammen.
Vor ca. 9 Monaten hat das Forschungsteam die Gesundheitsdaten und die Stammbäume unserer Hunde ausgewertet und uns eine Liste mit den Hunden gegeben, die für das Forschungsprojekt interessant sind. Hierbei handelte es sich um von der Stoffwechselstörung betroffene Hunde sowie ihre Geschwister und Elterntiere. Anschließend konnten zahlreiche Blut- und Urinproben in Bern, aber auch in den USA untersucht werden. Über erste Ergebnisse und Erkenntnisse konnten wir uns bei einem Besuch in Bern informieren.
Nun geht das Projekt in die zweite Runde und der RZV ist wieder aktiv und federführend dabei. Innerhalb von den nächsten paar Monaten wollen wir Urinproben von so vielen Deckrüden wie möglich sammeln. Auch hier haben wir die Logistik an die Fragestellung angepasst und tragen die Kosten der Laboruntersuchungen.
 Die Resonanz auf diese Ankündigung und die Unterstützung bei den Kromi-Haltern im RZV war sehr groß. Und immer noch kommen weitere Mails bei uns an. Heute war es endlich soweit: die ersten Pakete mit einer Anleitung zur Urinentnahme, sterilen Urinröhrchen, besonderem Verpackungsmaterial, das die Kühlkette garantiert, sowie einem Fragebogen sind deutschlandweit verschickt worden. Wahrscheinlich schon Ende April und Ende Mai werden weitere Deckrüdenbesitzer die gleichen Päckchen von uns bekommen.
 Dass unsere Arbeit auch wertgeschätzt wird, bestätige uns Prof. Leeb in der heutigen Mail: „…Wir schätzen es sehr, dass Sie die Forschung zur Cystinurie so intensiv unterstützen… Wir hatten vor 2 Wochen ein Treffen mit Prof. Urs Giger, bei dem auch wir Forscher uns wieder einmal koordiniert haben. Wir sind alle überzeugt, dass wir eine echte Chance haben…“
 Ihr Vorstand

 

Bericht von unserem Zuchtwart Herrn Müting vom 23.04.2017

Liebe Mitglieder,

der Zuchtausschuss in den Personen Heike Haase, Wolfgang Nohse, Jutta Weinert und ich selbst waren gemeinsam mit dem ersten Vorsitzenden Robert Bialy und dem schweizerischen Zuchtobmann Beat Joos zu einem Besuch bei Prof. Leeb und Dr. Mauri von der veterinärmedizinischen Universität Bern. Prof. Leeb und Dr. Mauri haben uns sehr freundlich empfangen nahmen sich für uns viel Ruhe und Zeit. Nach einer interessanten und informativen Führung durch die Forschungsabteilung gab uns Dr. Mauri in einer Präsentation einen Überblick des aktuellen Projekt-Standes. Dabei entwickelte sich ein sehr angeregter Gedankenaustausch und einige Ansichten führten zu guten Einsichten.

Eine Neufassung der ‚Zuchtlenkungsmaßnahme Cystinurie‘ wurde vom erweiterten Vorstand in der Sitzung am 18.02.2017 einstimmig beschlossen.

Zuchtlenkungsmaßnahme Cystinurie:

Von der Stoffwechselstörung Cystinurie betroffene Rüden mit Cystinstein-/Cystinkristallbildung sind von der Zucht ausgeschlossen. Für jeden in einer Zuchtabsichtserklärung genannten Rüden müssen dem Zuchtausschuss die Ergebnisse des COLA-Tests, der PH-Wertbestimmung und der Sedimentuntersuchung vorgelegt werden. Das Mindestalter des Rüden für den COLA-Test beträgt 36 Monate.

Der Vorstand hat einem weiteren Antrag zur Kostenübernahme für COLA-Tests inkl. PH-Wert und Sedimentuntersuchung für Deckrüden ab 3 Jahren für die nächsten 12 Monate einstimmig zugestimmt.

Diese Zuchtlenkungsmaßnahme tritt zum 18.02.2017 in Kraft und soll bereits auf die neu eingereichten Zuchtabsichtserklärungen Anwendung finden.

Die Besitzer von Deckrüden werden von uns angeschrieben und erhalten vorbereitete Formulare und Auftragsschreiben für die genannten Untersuchungen. So wird sichergestellt, dass die Kosten vom RZV übernommen und die Ergebnisse direkt an den RZV übermittelt werden.

Anhand des COLA-Testergebnisses und des familiären Umfeldes der Zuchttiere wird der Zuchtausschuss eine dreistufige Risikoabschätzung für die geplante Verpaarung abgeben: niedriges, mittleres, erhöhtes Risiko.

Wird in einer Zuchtabsichtserklärung ein Deckrüde angegeben, der zum Zeitpunkt der ZAE noch zu jung für den COLA-Test ist, kann der COLA-Test spätestens 3 Tage vor dem Decksprung nachgereicht werden. Eine eventuelle Zustimmung für den jungen Deckrüden ist bis zur Prüfung des COLA-Test vorbehaltlich.

Hier sei noch einmal deutlich gesagt, dass es keinen Sinn macht, den COLA-Test bei einer Hündin durchzuführen. Da bei unseren Kromis nur eine testosteronabhängige Cystinurie vorkommt, können Hündinnen nicht betroffen sein.

Die oben genannte Neufassung hebt die bisher gültige Zuchtlenkungsmaßnahme Cystinurie auf, nach der umfänglich Zuchtsperren für betroffene und nicht betroffene Tiere ausgesprochen wurden. In der Umsetzung der Neufassung bedeutet das, dass die Zuchtsperren nicht betroffener Tiere aufgehoben werden. Die Besitzer der bisher Aufgrund der Zuchtlenkungsmaßnahme Cystinurie gesperrten Zuchttiere werden von uns angeschrieben und um Mitteilung gebeten, ob sie das Zuchttier wieder für die Zucht im RZV zur Verfügung stellen möchten.

Für ein anfängliches Knirschen in den Abläufen möchte ich mich schon im Voraus entschuldigen. Bei Fragen können Sie mich sehr gern kontaktieren.

Mit freundlichem Gruß,

Thomas Müting

-Zuchtleiter-

 

Bericht von einer betroffenen Rüdenbesitzerin

           WUFF 01-2017  Berichte

Barneys Cystinurie

 Zwei Tage vor Silvester 2015 bemerkte ich bei der ersten Gassirunde mit Barney, dass er lange beim „Pipi-Machen“ stand und eigentlich kamen nur Tröpfchen. Wieder zu Hause, rief ich dann gleich unsere TÄin an und vereinbarte einen Termin. Da dachte ich noch an eine Harnwegsinfektion oder ähnliches. Beim TA wurde Barney dann gleich untersucht inkl. Röntgen und US und es wurden 7 Steinchen festgestellt, die in der Blase und leider auch in der Harnröhre saßen. Da diese nur operativ entfernt werden konnten, telefonierten wir und die TÄin umgehend mit der Tierklinik und vereinbarten für den nächsten Morgen einen OP-Termin. Barney musste nun nüchtern bleiben. Seine Blutwerte, Kreislauf und das Herz waren in Top-Form für die OP. Als Barney in Narkose lag, sollten wir gehen und man würde uns anrufen, sobald die OP vorbei wäre. Nachmittags kam dann endlich der Anruf, dass alles gut verlaufen ist und wir ihn abends wieder abholen können, sobald er das erste Mal selbständig Urin abgesetzt hatte. Als Barney ins Wartezimmer der Tierklinik zu uns lief, dachte ich nur: mein Glück läuft auf 4 Pfoten! Natürlich war auch Eddie dabei, um seinen Barney abzuholen. Barney bekam noch Antibiotika mit und für nachts einen Body (eigentlich für Weibchen), damit er keinen Halstrichter brauchte, da er ein braver Patient war. Sein dunkelblauer Schlafanzug stand ihm ausgezeichnet und machte eine schlanke Taille. Eddie stand abends immer dabei, wenn Barney bettfertig gemacht wurde, und man hatte fast den Eindruck, dass er etwas grinste. Das Ergebnis der Steinanalyse dauerte noch ein paar Tage und wir hatten Struvitsteine vermutet und erhofft, da wir die Steine gesehen hatten. Der Anruf der Tierklinik kam und es wurden zu 100% Cystinsteine festgestellt. Damit stand fest, dass Barney an Cystinurie erkrankt war. Cystinurie ist eine erbliche Stoffwechselkrankheit, bei welcher die Aminosäuren Cystin, Ornithin, Lysin und Arginin vom Körper nicht ausreichend ins Blut zurückresorbiert werden können. Dies geschieht normalerweise über das röhrenförmige Transportsystem in der Darmschleimhaut und den Nierentubuluszellen. Eine Stoffwechselstörung bedingt hier eine übermäßige Ausscheidung von Cystin in den Urin. Dort ist es nicht löslich, es fällt im Urin aus, verbindet sich zu Kristallen und werden wiederum zu Steinen. Die anderen 3 wasserlöslichen Aminosäuren werden ohne Probleme ausgeschieden. Cystinurie kommt bei ca. 60 Hunderassen vor. Mit dieser Nachricht hatten wir nicht gerechnet und da ich nach solchen Nachrichten nicht ruhig bleiben kann, sondern etwas tun muss, habe ich mich ins Internet gestürzt. In einer langen Nacht habe ich das Internet über Cystinurie durchgelesen, um herauszufinden, was jetzt getan werden muss. Dabei bin ich auf immer gleiche Infos ge
stoßen: keine endgültige Heilung, nur vorbeugende Maßnahmen, Überwachung PH-Wert im Urin, dauerhafte Nahrungsumstellung usw. – kurz, Barneys Leben würde sich sehr und dauerhaft ändern. Am gleichen Abend hatte ich noch unsere Züchterin informiert und am nächsten Morgen die Zuchtbuchstelle, um Barney als erkrankt zu melden. Damit wurden per sofort er, alle Wurf-Geschwister und seine Eltern aus der Zuchttierliste herausgenommen. Parallel dazu habe ich seine Wurf-Geschwister und seinen Vater angeschrieben und erklärt, was passiert ist. Auch sollen sie bitte ein Auge auf ihre Hunde haben, wenn es hier mal Probleme geben sollte. Unsere TÄin kannte sich leider mit der Erkrankung nicht in der Tiefe aus - nicht ungewöhnlich, da diese insgesamt doch recht selten ist. Aber sie unterstützte uns in vielen anderen Themen und gab uns u.a. Kontakte zur Ernährungsberatung für Haustiere. Nach Ausfüllen eines Fragebogens bekamen wir eine schriftliche Ernährungsberatung und telefonische Unterstützung. Barney wird seit Welpentagen gebarft und das wollten wir gerne beibehalten, da auch Eddie gebarft wird. Erfreulicherweise bekamen wir einen Ernährungsplan für gebarfte Hunde, speziell zugeschnitten auf Barney und seine Erkrankung. Im Nachhinein war es gar nicht so schwierig, Barneys Futter umzustellen, und vieles konnte sogar beibehalten werden. Bei meiner Internet-Recherche bin ich auf einen Artikel im Laboklin-Newsletter aus 2014 gestoßen. Hier wurde berichtet, dass es eine Untersuchungsstudie gibt, die cystinurieerkrankte Hunde sucht. In dieser Studie sollte herausgefunden werden, ob bei bestimmten Rassen die chemische Kastration (Chip) die gleichen positiven Ergebnisse bringt wie die chirurgische, da es in der Forschung die Beobachtung gab, dass es mehrere Cystinurie-Formen gibt. IA – autosomal rezessiv (Neufundländer), IB – autosomal dominant (Zwergpinscher), IIA – dominant (Cattle Dog) und Typ III - androgenabhängig (Irish Terrier und Kromi). Initiiert wurde die Studie von Prof. Urs Giger von der Universität Pennsylvania/USA. Seiner Beobachtung nach tritt beim Irish Terrier und Kromfohrländer der Typus III auf und die Erkrankung bei diesen Rassen ist androgen-abhängig, d.h. testosternbedingt. Mein Anruf am nächsten Tag bei Laboklin führte leider in eine Sackgasse, da die Studie bereits wieder beendet war. Aber nun hatte ich einen Namen und konnte nach Kontaktdaten von Prof. Giger suchen. Da uns zu diesem Zeitpunkt hier keiner wirklich helfen konnte, schrieb ich ihm ein Mail wegen Barney. Ich hoffte auf Hilfe und die Hilfe kam tatsächlich. Prof. Giger antwortete und bat uns direkt an seiner Studie teilzunehmen. Er sucht noch immer erkrankte Hunde, um einen Gentest entwickeln zu können, wie es ihn bereits für Neufundländer gibt, und um herauszufinden, was es mit der hormonabhängigen Cystinurie auf sich hat. Natürlich wollten wir mitmachen! Prof. Giger
Seite 20 WUFF 01-2017
Berichte arbeitet auf diesem Gebiet eng mit Prof. Leeb, Uni Bern, zusammen und dorthin sollten wir Barneys Blut, Urin und weitere Daten inkl. Stammbaum senden. Das bedeutete für Barney zunächst die chemische Kastration (12-Monats-Chip) nur 14 Tage nach seiner BlasenOP und war der einzige Hoffnungsschimmer am Horizont. Es war einfach eine Chance für Barney und wir wollten und konnten sie nicht verstreichen lassen.  Prof. Giger gab uns einen Zeitplan vor, in welchen Abständen wir mehrere COLA-Tests bei Barney machen sollten, verbunden mit PH-Wert-Bestimmung und Sedimentuntersuchung des Urins. Die Ernährung sollte leicht basisch werden und der Proteingehalt des Fleisches musste unter 20 % liegen. Das alles war gut machbar und wurde in seinem neuen Futterplan mit umgesetzt. Außerdem sollte er viel trinken und so die Blase und Harnwege optimal spülen. Das erreichten wir mit gekochter Fleischbrühe, von welcher er 1 EL in sein Trinkwasser bekam als „Geschmacksverstärker“, was prima funktionierte. Eddie stand schon Schlange, falls Barney mal nicht alles auflecken wollte. Wir sollten außerdem zwischendurch den PH-Wert im Urin bestimmen und so bekam Barney eine eigene Suppenkelle. Zur Belustigung unserer Nachbarn sah man uns nun alle paar Tage mit der „Gießener Kelle“, so ihr offizieller Name, hinter Barney herschleichen, um an die Urinprobe zu kommen. Wir bekamen mit der Ernährung und „Barneys Süppchen“ den PH-Wert in den leicht basischen Bereich um 7,2-7,5 und konnten so steuern, dass das im Urin ausfallende Cystin keine Kristalle bildete und kontinuierlich ausgeschwemmt wurde. Unser 1. COLA-Test, ein paar Tage vor dem Chip-Setzen, brachte noch sehr hohe Werte, doch schon der 2. COLATest nach 2 Wochen des Chippens halbierte die Ergebnisse. Der 3. nach 4 Wochen und 4. COLA-Test nach 8 Wochen fiel im Ergebnis dann jeweils so gering aus, dass Prof. Giger uns in einem Mail fast von „Heilung“ schrieb und uns als logische Konsequenz nun die chirurgische Kastration empfahl. Wir sandten jedes COLA-Test-Ergebnis an beide Professoren in die USA und nach Bern und bekamen immer eine schnelle und hilfreiche Rückmeldung und auch den einen oder anderen Hinweis. Die Kastrations-OP planten wir für Winter 2016, aber Prof. Giger gab uns den Rat, nicht zu lange zu warten, da fest mit einem Ansteigen der COLA-Werte zu rechnen ist, sobald der Chip in seiner Wirkung nachlässt. Dies würde wieder Kristallbildung bedeuten. Da die OP nun für uns beschlossene Sache war, entschieden wir uns, Barney bereits im Juni 2016 kastrieren zu lassen. Damit stellen wir sicher, dass er noch im sicheren Bereich, d.h. ohne Kristalle im Urin, in die OP ging und so die beste Ausgangssituation hatte. Logo, dass Barney in den Nächten nach der OP wieder seinen dunkelblauen Body trug. Nach der erfreulichen Entwicklung von Barneys Werten
wollten wir uns bei den Professoren bedanken und spendeten an die Forschungsgruppe für Cystinurie in den USA, da es für uns eine Selbstverständlichkeit ist, diese Forschung zu unterstützen. Eventuell hat Barneys Erkrankung und unser Mitwirken als ein Mosaikteilchen zu einem großen Ganzen beigetragen und die Erforschung der Krankheit und Gentest-Entwicklung für Cystinurie kommt schneller und besser voran. Dann hätte Barneys Erkrankung auch etwas Positives hervorgebracht. Nur für unser eigenes „Sicherheitsdenken“ ließen wir bei Barney im Januar 2017 nochmals einen abschließenden COLA-Test machen. Auch dieser COLA-Summenwert fiel wieder erfreulich niedrig aus. Natürlich haben wir wiederum Prof. Giger und Prof. Leeb informiert. Prof. Giger sieht sich in seiner jahrelangen Beobachtung und Forschung auf diesem Gebiet durchs Barneys Werte bestätigt und schrieb uns, dass das Thema Cystinurie für Barney damit abgeschlossen ist und er als geheilt betrachtet werden kann. Wir hoffen, dass wir mit unseren Erfahrungen anderen Kromi-Besitzern, deren Hunde ebenfalls von Cystinurie betroffen sind, helfen können und sie davon profitieren. So oder so wird Barney für mich immer einer der beiden tollsten Hunde der Welt sein – Seite an Seite mit unserem Eddie. Pia Dormeier mit Barney vom fünfzinnigen Hochzeitsturm